El factor VII (proconvertina) es un factor de la coagulación dependiente de vitamina K que se sintetiza en el hígado. En el plasma se encuentra mayormente en forma de zimógeno inactivo y, en menor proporción, en su forma activa. Sus niveles plasmáticos oscilan entre 0.35-0.60 mg/L, siendo diez veces menores que los de otros factores de la coagulación.
La disminución o ausencia del factor VII de la coagulación, corresponde a una alteración del gen que se localiza en el brazo largo del cromosoma 13. Se hereda de forma autosómica recesiva y las manifestaciones clínicas de la enfermedad son muy variables, desde individuos asintomáticos hasta alteraciones sanguíneas severas y potencialmente mortales. Podemos encontrar pacientes con hemorragias intracerebrales o hemartrosis de repetición a edades tempranas, hemorragias cutaneomucosas (epistaxis o menorragias) o aquellas provocadas por intervenciones quirúrgicas. Por otro lado, existen muchos pacientes totalmente asintomáticos, a pesar de objetivarse niveles muy bajos de factor VII. El déficit comienza a ser sintomático por debajo del 30 %, aunque no existe clara relación entre los niveles del factor VII y/o su actividad con la gravedad de las manifestaciones. Leer más en <píldoras>.